Что такое БАС: причины и классификация
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжёлое прогрессирующее заболевание, при котором постепенно погибают моторные нейроны головного и спинного мозга, отвечающие за произвольные движения мышц. По мере гибели нейронов мышцы перестают получать нервные сигналы, слабеют и атрофируются. На сегодняшний день БАС считается неизлечимым заболеванием, и мы говорим об этом прямо, а не только в мелком шрифте.
По происхождению выделяют две формы БАС. Спорадическая форма встречается у 90–95% пациентов и не имеет известной генетической причины — она может возникнуть у любого человека. Семейная форма составляет 5–10% случаев и связана с наследственными генетическими мутациями, передающимися из поколения в поколение.
По клинической картине БАС также разделяют на бульбарный дебют, при котором в первую очередь поражаются мышцы, отвечающие за речь и глотание, и спинальный дебют, начинающийся со слабости в конечностях.
- Спорадическая форма без установленной генетической причины (90–95% случаев)
- Семейная форма, связанная с известными генетическими мутациями (5–10% случаев)
- Хроническое нейровоспаление и окислительный стресс, повреждающие моторные нейроны
Симптомы и диагностика БАС
Первыми симптомами БАС часто становятся мышечные подёргивания (фасцикуляции), лёгкая слабость в кисти или стопе, судороги в мышцах. При бульбарном дебюте раньше проявляются затруднения речи и глотания. Симптомы постепенно нарастают и распространяются на другие группы мышц.
Диагноз ставит невролог на основании клинического осмотра, электронейромиографии (ЭНМГ) и исключения других заболеваний со схожей симптоматикой. Тяжесть состояния и динамику оценивают по шкале ALSFRS-R (шкала функциональной оценки при БАС), которая учитывает состояние речи, глотания, движений в конечностях и дыхательной функции.
Как стволовые клетки действуют при БАС
Мезенхимальные стволовые клетки способны вырабатывать нейротрофические факторы — биологически активные вещества, поддерживающие выживание нервных клеток, а также оказывают противовоспалительное действие в зонах повреждения моторных нейронов.
Мы обязаны сказать честно: убедительных доказательств того, что клеточная терапия останавливает или существенно замедляет прогрессирование БАС у людей, на сегодняшний день нет. Исследования продолжаются, но заявлять о «полной остановке прогрессирования» было бы обманом пациентов и их семей, которые и без того сталкиваются с тяжёлым диагнозом.
В клинике для терапии используют мезенхимальные стволовые клетки, полученные из жировой ткани пациента — источник с максимальной совместимостью и минимальным риском реакции отторжения.
Кому подходит лечение БАС стволовыми клетками
Учитывая экспериментальный характер метода и тяжесть заболевания, врач подходит к каждому случаю индивидуально и без завышенных ожиданий с обеих сторон.
- Ранняя и умеренная стадия по шкале ALSFRS-R, когда дыхательная функция ещё сохранна
- Отсутствие выраженной дыхательной недостаточности на момент обращения
- Готовность пациента продолжать наблюдение у невролога и приём назначенных препаратов параллельно с терапией
- Реалистичные ожидания от результата — терапия не заменяет и не отменяет основное лечение
На поздней стадии с выраженной дыхательной недостаточностью риски процедуры могут превышать потенциальную пользу — в этом случае врач честно объяснит, почему терапию лучше не проводить.
Как проходит лечение БАС в клинике
Протокол лечения БАС стволовыми клетками начинается с оценки дыхательной функции — это обязательный этап, учитывая, что дыхательная недостаточность является ключевым риском при этом заболевании.
- Врач изучает результаты ЭНМГ, оценку по шкале ALSFRS-R и форсированную жизненную ёмкость лёгких (ФЖЕЛ), затем принимает решение о целесообразности терапии
- В лаборатории готовят клеточный материал нужного типа и в нужной дозировке под конкретного пациента
- Клетки вводят внутривенно, амбулаторно или с кратковременной госпитализацией на 1–3 дня, без общего наркоза
- После процедуры пациент находится под наблюдением: повторную оценку по ALSFRS-R и дыхательной функции проводят через 8–12 недель, а затем на протяжении 12 месяцев
Стоимость лечения БАС стволовыми клетками
Стоимость лечения БАС стволовыми клетками не бывает фиксированной: она зависит от стадии заболевания по шкале ALSFRS-R, дыхательного статуса и количества инфузий. Точную сумму врач называет только после консультации и осмотра — таблица ниже показывает, из чего складывается программа.
| Программа | Что входит | Срок наблюдения | Стоимость |
|---|---|---|---|
| Диагностическая | Осмотр невролога, оценка по шкале ALSFRS-R, проверка дыхательной функции (ФЖЕЛ) | — | по итогам консультации |
| Базовый курс | 1 инфузия стволовых клеток, контрольная оценка по ALSFRS-R через 8–12 недель | 3 месяца | по итогам консультации |
| Курс с наблюдением невролога | 2 инфузии, совместное ведение с лечащим неврологом популярно | 6 месяцев | по итогам консультации |
| Долгосрочный мониторинг | Несколько курсов инфузий, регулярный контроль по ALSFRS-R и дыхательной функции | 12 месяцев | по итогам консультации |
Важно: мы не продаём готовые «пакеты» без осмотра и не называем цену даже ориентировочно до консультации. Стоимость лечения БАС и число инфузий врач определяет только после того, как оценит стадию заболевания и дыхательную функцию.
Риски и противопоказания при лечении БАС стволовыми клетками
Клеточная терапия переносится мягче многих инвазивных процедур, но остаётся медицинским вмешательством, а БАС — заболеванием с высоким риском осложнений со стороны дыхательной системы, что требует особой осторожности.
- Выраженная дыхательная недостаточность без соответствующей респираторной поддержки
- Острые инфекционные заболевания и обострение хронических болезней
- Онкологические заболевания в анамнезе
- Индивидуальная непереносимость компонентов терапии
В первые 24–48 часов после инфузии возможна лёгкая температура или усталость: это обычная реакция иммунной системы, а не осложнение. Учитывая риски со стороны дыхания при БАС, состояние пациента в этот период контролируют внимательнее, чем при других диагнозах.
Источники
- Клинические протоколы применения мезенхимальных стволовых клеток при боковом амиотрофическом склерозе
- Нейротрофическое и противовоспалительное действие МСК на моторные нейроны при БАС
- Методические рекомендации по оценке тяжести БАС по шкале ALSFRS-R
MAX